Огляд ІЛФ

Ідіопатичний легеневий фіброз (ІЛФ) — це виснажливе і смертельне захворювання легень з високим рівнем смертності. Воно спричиняє незворотне рубцювання легеневої тканини, утруднення дихання і зменшує кількість кисню, яку легені можуть постачати до основних органів людського тіла. Прогресування ІЛФ варіюється і є непередбачуваним, а з плином часу функція легень у пацієнтів, які страждають на ІЛФ, поступово і незворотньо знижується.1 Загострення ІЛФ — явища гострого респіраторного погіршення — також здатні вплинути на перебіг хвороби, що часто призводить до смерті протягом декількох місяців.2 Приблизно у 5-14 % усіх пацієнтів з ІЛФ загострення можуть розвинутися протягом року.3,4 Загострення ІЛФ становлять ризик для усіх пацієнтів з ІЛФ, тому що вони можуть статися у будь-який проміжок часу під час перебігу захворювання без попередження або відомої причини.3

Поширеність (число випадків захворювання) і можливі причини

У всесвітньому масштабі, ІЛФ розвивається у 14-43 осіб на кожні 100 000.5 Перш за все, захворювання вражає пацієнтів віком старше 50 років і частіше трапляється серед чоловіків, ніж серед жінок.6,7 Причина ІЛФ невідома, але до факторів ризику цього захворювання належать куріння, травми легень, сімейний анамнез, аномальний кислотний рефлюкс, вплив навколишнього середовища та хронічні вірусні інфекції.1,4

Симптоми ІЛФ

У пацієнтів з ІЛФ можуть виникати такі симптоми: задишка під час фізичної активності, сухий і постійний кашель, дискомфорт у грудній клітці та потовщення кінцевих фаланг пальців (за матеріалами Мeltzer & Noble Orphanet Journal of Rare Diseases, 2008).4,2

Діагностика ІЛФ

Діагностувати ІЛФ іноді складно, бо захворювання вимагає спеціального діагностичного обстеження, наприклад, візуалізації легень з використанням КТ-сканування високої якості.4

Середній час від появи перших симптомів до встановлення діагнозу становить від одного до двох років. Початковий помилковий діагноз зустрічається приблизно у половини пацієнтів, тому що симптоми ІЛФ подібні до симптомів інших захворювань дихальних шляхів, таких як хронічне обструктивне захворювання легень (ХОЗЛ), астма і застійна серцева недостатність.8

У понад 80 % пацієнтів, які страждають на ІЛФ, під час дихання вислуховується характерне потріскування, схоже на звук «липучки» («звук ІЛФ»), яке можна почути за допомогою стетоскопу.9,10

Варіанти контролю та лікування

Рання і точна діагностика ІЛФ має важливе значення, оскільки такі варіанти контролю, як фармакологічне лікування, додаткова киснева терапія, протикашльове лікування і легенева реабілітація (які можуть включати спеціальні вправи або дихальні техніки), здатні допомогти пацієнтам впоратися з їхнім станом і підтримувати належну якість життя.4

Прогноз

Прогнози для пацієнтів з діагнозом ІЛФ різняться, але приблизно половина пацієнтів помирає протягом 2-3 років після встановлення діагнозу.4

Стає все більш очевидним, що раптове погіршення дихальної функції з невстановленою причиною, відоме як загострення ІЛФ, значно знижує шанси пацієнта на виживання.11

Терапія ІЛФ

Донедавна варіанти терапії ІЛФ були обмежені. Оскільки існуюче рубцювання легень невідворотне, єдиним шансом лікування у наш час є трансплантація легенів.12 Однак, цей варіант прийнятний лише для дуже обмеженого числа пацієнтів.

Існує висока незадоволена потреба у безпечних та ефективних методах лікування, які можуть змінити динаміку ІЛФ шляхом уповільнення прогресування захворювання. У Сполучених Штатах Америки, Європейському Союзі, Японії та деяких інших країнах вже були схвалені два види терапії ІЛФ, низка інших комплексних заходів наразі вивчається у межах клінічних випробувань.13

Міжнародні настанови з доказової медицини ІЛФ 2015 р.,14 спільно розроблені міжнародним комітетом, включаючи Американське товариство спеціалістів у галузі торакальної медицини (American Thoracic Society, ATS), Європейське респіраторне товариство (European Respiratory Society, ERS), Японське респіраторне товариство (Japanese Respiratory Society, JRS) та Асоціацію спеціалістів у галузі торакальної медицини Латинської Америки (Latin American Thoracic Association, ALAT), надає лікарям оновлені рекомендації щодо лікування пацієнтів з ІЛФ.

Настанови рекомендують застосовувати наступні препарати (умовна рекомендація**):14

  • Нінтеданіб (Nintedanib), інгібітор тирозинкінази, що має спрямовану дію на декілька тирозинкіназ, включаючи фактор росту ендотелію судин, фактор росту фібробластів і рецепторів ТФР.
  • Пірфенідон (Pirfenidone)

Комітет відзначає особливе значення нінтеданібу для наслідків, важливих для пацієнтів, таких як прогресування захворювання, вимірюване за швидкістю форсованої життєвої ємності легень (ФЖЄЛ), погіршення стану здоров’я та смертність. Ця рекомендація також враховує очікувану вартість лікування і потенційно значущі небажані явища.

*Нінтеданіб затверджений та дозволений для лікування пацієнтів з ІЛФ під зареєстрованою патентованою назвою ОФЕВ® (OFEV®) у США, ЄС, Японії та інших країнах. Нінтеданіб проходить перевірку відповідності вимогам законодавстві з боку органів охорони здоров’я у інших країнах.

**Це умовна рекомендація. Це означає, що лікарі мають обговорити побажання зі своїми пацієнтами, щоб допомогти їм досягти рішень щодо лікування відповідно до їхніх цінностей та побажань.4

 

Щоб отримати додаткову інформацію про ІЛФ, будь ласка, відвідайте наступні сайти:

www.inipf.com

www.lifewithipf.com

Посилання

  1. NHLBI, NIH. What Is Idiopathic Pulmonary Fibrosis? Accessed at: www.nhlbi.nih.gov/health/healthtopics/topics/ipf/. Accessed August 2014
  2. Song JW, et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: incidence, risk factors and outcome. Eur Respir J. 2011;37:356-363
  3. Collard H.R., et al. Acute Exacerbations of Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2007;176:636–643
  4. Raghu G., et al. An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Statement: Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Evidence-based Guidelines for Diagnosis and Management. Am J Respir Crit Care Med. 2011;183:788–824
  5. Raghu G., et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med. 2006; 174:810-816
  6. Pulmonary Fibrosis Foundation. Prevalence. Available at: www.pulmonaryfibrosis.org/Prevalence. Accessed January 2015
  7. Fernández Pérez E, et al. Incidence, prevalence, and clinical course of idiopathic pulmonary fibrosis: a population-based study. Chest. 2010;137:129–37
  8. Collard H. R., et al. Patient experiences with pulmonary fibrosis. Respir Med. 2007;101:1350-4
  9. Ley B., et al. Clinical course and prediction of survival in idiopathic pulmonary fibrosis. AJRCCM. 2011;183:431–40
  10. Borchers A. T., et al. Idiopathic pulmonary fibrosis - an epidemiological and pathological review. Clin Rev Allergy Immunol. 2011;40:117-34
  11. Kim D. S., Acute exacerbations in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Respir Res. 2013;14:86
  12. Lindell K. O., et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (IPF). Am J Respir Care Med. 2011;183:P1–P2
  13. Gomer R., et al. Investigational approaches to therapies for idiopathic pulmonary fibrosis. National Institutes of Health. 2010.
  14. Raghu G, et al; An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guidelines: Treatment of Idiopathic Pulmonary Fibrosis: Executive Summary. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine Volume 192 (2)238 - 248 July 2015

Роз'яснювальна інформація по ІЛФ

Завантажити PDF (256.29 KB)

Факти про ІЛФ

Роз'яснювальна інформація по ІЛФ

Читати PDFof Факти про ІЛФ